EPS的定义

• 临床综合征表现
  • 反复发作的间歇性或持续性小肠梗阻
  • 全身营养耗竭
  • 腹膜超滤功能下降
  • 形态学和/或影像学证实的腹膜弥漫增厚、硬化、钙化或包裹肠袢
  • 最终形成广泛的肠粘连和肠梗阻
• 相关术语演变

EPS的流行病学

• 患病率与发生率
  • 全球范围差异大，为0.4％ - 4.8％
  • 亚洲黄种人相对较低
  • 我国单中心研究显示为0.55％
• 发生风险与透析龄关系
  • 随PD透析龄延长逐年增加
• 发生率差异原因
  • 地区间PD处方等方面差异
  • 研究局限性
• 患病率变化趋势
  • 近年来随认识和策略改进开始下降
• 预后与死亡率
  • 预后差，死亡率高，为21.4 - 67.0％

EPS的病因及发病机制

• 危险因素
  • 长透析龄
  • 高浓度葡萄糖透析液应用
  • 突然终止PD
  • 器官移植
  • 反复发生腹膜炎
  • 非生物相容性腹膜透析液
  • 年轻患者
  • 超滤衰竭
  • 钠筛丧失等
• 发病机制
  • 二次打击学说
  • 炎症介质作用
  • 遗传倾向性
• 肾移植与EPS
  • 分类及差异
  • 肾移植发挥“二次打击”作用的假说

EPS的临床表现

• 基本特征
  • 慢性、隐匿性发生，早期不易识别
  • 肠梗阻为基本临床特征
• 症状表现
  • 胃肠道症状为首发
  • 肠梗阻期症状
  • 其他表现
• 分期（Nakamoto H分为4期）
  • 1期（EPS前期或无症状期）
    • 临床症状：超滤衰竭、腹膜高转运状态、低蛋白血症，腹水、血性腹水，腹膜钙化
    • 病理表现：间皮细胞脱落、新生血管；腹膜增厚、纤维化、腹膜钙化
  • 2期（炎症期）
    • 临床症状：血性腹水、发热、腹水、体质量下降、食欲减退、腹泻或排便习惯改变；血C反应蛋白水平升高、白细胞升高
    • 病理表现：炎症表现；单核细胞浸润；纤维降解产物沉积
  • 3期（进展期或包裹形成期）
    • 临床症状：炎症反应特征逐渐消失；肠梗阻、腹部症状、腹部包块、腹水、血性腹水
    • 病理表现：炎症表现减少；腹膜粘连及进行性包裹
  • 4期（肠梗阻期）
    • 临床症状：厌食症、完全性肠梗阻、腹部包块
    • 病理表现：炎症消失；完全性肠梗阻和／或腹茧症

EPS的诊断

• 腹膜转运特性改变
  • 超滤减少、PSTR增加
  • 不能用于诊断或证实EPS
• 钠筛在诊断中的重要性
  • 钠筛降低或消失是有力预测指标
  • 相关指标及测量方法
• 预测指标
  • 钠筛比≤0.04，EPS发生风险增加25％
  • 钠筛比≤0.02，EPS发生风险增加50％
  • 1小时ΔDNa60＜5mmol／L和／或钠筛＜0.03，表明腹膜超滤不足，是EPS发生高风险因素
• 其他检测标记物
  • 血C反应蛋白升高、贫血、低白蛋白血症，为非特异性改变
  • 引流液糖蛋白抗原 - 125（CA - 125）出现率＜33U／min、白细胞介素 - 6（IL - 6）出现率＞350pg／min、同时出现超滤衰竭，预测EPS敏感性70％，特异性89％（待大规模临床试验证实）
• 影像学表现
  • CT
    • 特征表现：腹膜强化、增厚、钙化，肠袢粘连、肠梗阻，含有液体的分隔或分腔
    • 诊断价值：满足3条表现，诊断EPS敏感性100％，特异性94％（需相应症状）
  • B超：厚壁包块，内含肠袢、腹水分腔、纤维性粘连
  • 腹部X线平片：肠梗阻征象，如气液平面、肠腔扩张，偶见肠壁钙化
  • 剪切波弹性成像（SWE）：肠系膜SWE值越高，腹膜弹性越低，可能预测PD技术失败，可用于EPS早期诊断和检测
• 病理学表现
  • 组织学改变：腹膜间皮细胞丢失、毛细血管增生、纤维蛋白及胶原组织增生沉积、炎症细胞浸润、成纤维细胞增多、间质纤维化（非特异性）
  • 确诊方法：剖腹手术或腹腔镜手术，肉眼观察到腹膜增厚、呈褐色、粘连，肠袢被纤维组织包裹等特征性改变可确诊
• 诊断依据：结合特征性临床表现、影像学表现确定；手术中肉眼观察到腹膜特征性改变可明确诊断
• 早期识别
  • 高危患者出现相关临床表现，怀疑EPS，进一步检查
  • 每年进行1次腹部CT筛查
  • 每年进行1次改良PET，评估钠筛指数，钠筛降低或消失者重点关注

EPS的治疗

• 治疗原则：多学科联合治疗，缺乏标准治疗方法
• 透析方式转变：综合评估患者情况，医患共同决策是否停止PD、转为血液透析或肾移植，拔管问题存在争议
• 药物治疗
  • 糖皮质激素：抑制炎症，早期控制炎症及纤维化，用法尚无统一共识
  • 他莫昔芬：抑制纤维化，降低死亡率，用法有建议
  • 免疫抑制剂：减少炎症和纤维蛋白沉积，有效性待验证
• 营养支持：尽早开始，持续较长时间，包括口服、肠内、肠外营养，由专业营养师指导，监测营养状态
• 外科手术治疗
  • 手术指征：保守和营养治疗无效，如反复发作肠梗阻、营养支持失败、腹腔内出血
  • 手术方式：肠粘连松解术、肠吻合术、腹膜切除术
  • 围手术期：多学科团队联合会诊治疗
• 治疗流程及综合治疗策略
  • 综合治疗策略：根据EPS分期和患者情况，一体化综合治疗
  • 治疗流程：尚无一致指南，参考荷兰EPS登记工作组流程
• 基层医院EPS患者的转诊和多学科诊治
  • 转诊
    • EPS诊断及治疗复杂，应在经验丰富的医院诊治
    • 基层医院疑诊或确诊EPS患者，经医联体转诊至核心医院
  • 多学科诊治
    • 综合管理涉及多学科
    • 核心医院建立以肾内科为中心的MDT模式
    • 对疑诊或确诊患者进行MDT讨论确定治疗方案

EPS的预防

• 不推荐预防性转血液透析
  • 无前瞻性数据显示预防性转血透可减少EPS发生或有益处
• 预防策略
  • 减少高葡萄糖浓度透析液应用
  • 使用生物相容性好的腹膜透析液
  • 积极防治腹膜炎
• 高危人群监测
  • PD长透析龄、长期用高浓度葡萄糖透析液等人群
• 透析方式转换决策
  • 考虑年龄、预后、透析时长等因素，医患共同决策
• 多学科防治策略
  • 减轻腹膜损伤
  • 及时停止PD并转替代治疗
  • 停止PD后腹膜恢复
  • 根据临床分期选治疗方法

总结及展望

• EPS特点
  • 长期PD潜在少见严重并发症，风险随时间增加
• 指南制定
  • 参照既往指南、文献及专家组建议制定
• 未来方向
  • 开展基础研究阐明发病机制
  • 探索多维度诊断方法
  • 开展临床研究证实药物治疗效果
  • 建立临床流程，探讨预防策略